【摘 要】
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葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症在进食蚕豆后引起急性溶血性贫血为蚕豆病。为X伴性遗传，突变基因在X染色体上，可有多种突变型相应的表现型。目前已知变异型有190种以上，缺酶红细胞比例
【机 构】
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四川省内江市第六人民医院,内江,641001
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葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症在进食蚕豆后引起急性溶血性贫血为蚕豆病。为X伴性遗传，突变基因在X染色体上，可有多种突变型相应的表现型。目前已知变异型有190种以上，缺酶红细胞比例高者可发病;纯红再障由于异常的免疫机制对红细胞系的免疫排斥所致;伊文氏综合症是由于免疫功能异常所造成的免疫缺陷性疾病，在同一人身上发生三种血液病尚未见报道。其中的相互关系是否与突变基因的变异有关，有待进一步研究。本文报告一例 G6PD缺陷/纯红再障/Evan征的临床病例资料。
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