目的：脊索瘤（chordoma）是一种少见的、具有局部破坏特征的低度恶性肿瘤。位于斜坡的脊索瘤有时向下生长侵犯上颈椎（upper cervical spine）并破坏其骨质。上颈椎结构特殊、复杂,位置较深,毗邻诸多重要结构。如果上颈椎骨质破坏严重可能造成上颈椎失稳,而周边重要结构将会受到压迫而致患者瘫痪甚至威胁到生命。本研究就侵犯上颈椎的颅底脊索瘤（Basicranial chordoma）这一外科棘手问题探讨位于该区脊索瘤的一般特点。通过比较多种手术入路优缺点来探讨如何选择最优的手术入路而使肿瘤获得最大程度的切除。另外,本研究还将探讨上颈椎骨质切除与上颈椎稳定性之间的关系。方法：回顾性分析自2000年以来在我科诊治的4例侵犯上颈椎颅底脊索瘤患者的临床资料,总结侵犯上颈椎颅底脊索瘤的特点,手术方法以及对上颈椎稳定性的维护经验。结果：4例患者中,2例行一侧上颌骨掀翻入路,1例行下颌骨正中裂开入路,1例行远外侧入路。4例患者肿瘤均在肉眼下切尽。3例为软骨样脊索瘤,1例为典型脊索瘤。4例术后给予颈托固定,1例在第二次手术前行枕颈融合。3例获得随访,2例术后行辅助放疗,2例复发。结论：侵犯上颈椎的颅底脊索瘤常体积较大,病变范围较广,破坏上颈椎骨质,可能会造成上颈椎失稳,所以术前应常规放射学评估上颈椎稳定性。若骨质破坏范围较大,则术前需行枕颈融合。手术入路的选择应基于肿瘤的位置、术者对入路的熟悉程度和对上颈椎稳定性的考虑。通过合理设计手术入路尽最大程度切除肿瘤。切除肿瘤时需切尽所侵害骨质,切除一侧部分侧块时无需行枕颈融合。