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本文介绍小儿大前庭水管综合征及小儿听神经病的听力学特征及意义。明确AN确切含义(定义),明确其限指第Ⅷ颅神经的听支(耳蜗神经)病变,全面掌握AN的诊断标准;单行EOAE筛查,不能检测出AN,最好同时行EOAE及AABR;EOAE引不出,应观察声导抗是否正常,并检测CM;对ABR的异常需进一步分析,明确其为周围性抑中枢性,需注意AN病变可不同程度向下累及耳蜗外毛细胞,向上累及脑干。中枢性听力障碍患者病变也可累及听神经、耳蜗感受器,I波也会消失,EOAE引不出,其脑干部位病变有时难以诊断。只有通过全面的病史、听力学及前庭功能检测、神经系统检查,特别是影像学检查,加以鉴别诊断。