报告1例疣状表皮痣继发乳头状汗管囊腺瘤患者。患者女,45岁。自幼发现右腰部疣状表皮痣,30年前曾外用"五妙水仙膏"治疗后局部散在糜烂面持久不愈合,伴有少量透明渗出液,偶有瘙痒,未诊治。既往曾因视神经脊髓炎行系统糖皮质激素口服及利妥昔单抗输注治疗。查体可见右腰部范围约10cm大小的不规则萎缩性斑块,局部呈褐色疣状角化增厚。皮损左侧可见2处约2cm大小鲜红糜烂面,周边隆起,表面附少量黄痂。皮肤镜表现:皮损中央可见鲜红色糜烂面及黄色结痂,周围淡红色背景上多发点状、线状血管扩张及白色放射状条纹。取糜烂面边缘行组织病理检查提示真皮内腺腔样肿瘤细胞团块,腔面细胞呈柱状,可见断头分泌,间质中密集浆细胞浸润。诊断:乳头状汗管囊腺瘤(Syringocystadenoma papilliferum)。乳头状汗管囊腺瘤好发于头皮、面颈及躯干,头皮常继发于皮脂腺痣。该患者皮损继发于疣状表皮痣,有刺激性药物治疗史及自身免疫病病史。皮肤镜对鉴别色素性皮肤肿瘤及基底细胞癌、选择活检区域起到重要作用。