聋儿初诊情况分析

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  我国聋儿康复事业,从九十年代初到现在的十几年的时间里取得了辉煌的成就,不论康复人数和康复质量,都取得了明显进步,聋儿康复率、就读普小普幼率不断提高。本文回顾1994~2008年到我院就诊聋儿1000余例,分析15年就诊聋儿的一般变化,客观评价聋儿初就诊时的听力情况、发病年龄、发病原因等。
  
  1 资料和方法
  
  1996年《山西临床医药》发表我院293例聋童就诊情况分析,通过病史调查、纯音听阈测听、听觉行为反应测听、听觉脑干反应测听等分析聋儿发病原因、发病时间、听力损失程度、就诊时间等情况如下。同样条件下取2006~2008年就诊聋儿268例分析,发现变化最明显的是就诊年龄明显缩小和主要发病原因的改变。
  1994~1996年293例聋儿发病年龄、就诊年龄情况
  2006~2008年268例聋儿就诊年龄情况
  2006~2008年268例聋儿发病原因
  
  2 讨 论
  
  2.1 比较两次统计结果发现。
  2.1.1 和十几年前相比,人们的爱耳、护耳意识不断提高,婴幼儿健康知识逐渐普及,人民生活条件、经济状况和受教育程度都有明显变化,聋儿康复事业的发展和新生儿听力筛查的开展,使聋儿的早期发现成为可能。
  2.1.2 科学技术的发展,医疗技术的提高,婴幼儿患病的减少,耳毒性药物的规范应用,使药物致聋的聋儿明显减少,遗传原因和不明因素致聋的聋儿相对增多。
  2.1.3 使用听力诊断标准的不同使聋儿听力损失程度有变化。两次统计所用标准有异,无法对比。1996年第一次统计使用的是我国1986年10月7日公布的我国听力标准,以0.5K、1K、2KHZ的平均听阈作为听力损失的分级标准,分为正常听力(0~25dB)、轻度聋(26~40dB)、中度聋(41~55dB)、中重度聋(56~70dB)、重度聋(71~90dB)和极重度聋(91dB以上)六级。2008年第二次统计使用的是现在通用的WHO(1997)听力分级标准,以0.5K、1K、2K和4KHZ的平均听阈作为听力损失的分级标准,分为正常听力(0~25dB)、轻度聋(26~40dB)、中度聋(41~60dB)、重度聋(61~80dB)和极重度聋(81dB以上)五级。
  2.1.4 聋儿就诊年龄明显缩小,由1996年平均5.38岁缩小为2.71岁。
  2.2 全国有1700多所聋儿康复机构,有近30万聋儿经过训练开口说话,其中30%以上可以进入正常小学学习,先进省市已超过50~60%。有不少聋儿已经考上大学或研究生,他们能听会说,已经成为创造精神和物质财富的重要力量。这些事实充分说明,聋儿回归健听人行列是完全可以做到的。 随着社会的发展,聋儿康复率不断上升,聋儿康复质量受诸多因素影响,如聋儿的智力水平、学习能力、残留听力、助听器质量、康复人员素质等,这些因素基本稳定。聋儿早期发现诊断成为唯一重要的条件,也是医务人员临床工作的重点。
  聋儿康复有赖于早期干预,包括早发现(早诊断)、早补偿(配戴助听器或植入人工耳蜗)、早训练(听觉语言训练)。只有早期发现耳聋,才能得到早期康复。参考国内外学者的研究结果笔者将早期干预的基础理论归纳如下:
  2.2.1 早期干预的实验基础。许多儿童心理学家近30年的研究表明:婴儿具有相当“高水平”的先天禀赋能力,早期干预愈早进行愈好。有关成果有:①婴儿出生的瞬间并不是心理发展的开始,只是发展过程中的一个转折点;②新生儿各种感觉已开始作用,能接受环境影响,也会与人发生交往行为;③婴儿出生不久即开始对环境进行探索,对住处进行加工组织,做出反应;④婴儿出生后前两年在运动、语言、认知、社交等方面变化很大,发展迅速而复杂。
  2.2.2 早期干预解剖学、生理学基础。大脑的生长发育过程包括脑的容量、重量的增长和伴随着脑环路网络的建立及其可塑性的变化。新生儿大脑平均重量约为400克,一周歲时约为900克,我国成人的脑重量约为1400克。婴儿时期脑重量的迅速增长意味着其环路网络的迅速建立和发展。这种发展与其所联系的靶组织间的相互关系十分密切,如果婴儿期就听不到或听不清言语声,言语理解中枢的发育受影响,言语中枢也不能得到正常发育。
  2.2.3 早期干预的关键期理论。对人来说有许多关键期,如脑细胞分裂和发育的关键期,智力发展的关键期,语言发展的关键期。错过最佳时期,效果往往较差。对聋儿来讲年龄越小语言可塑性越大,如果对聋儿进行有效的早期干预,从小就给以语言刺激,并提供良好的听说环境,聋儿的语言发展就会和正常儿童的语言发展相差无几。
  2.2.4 “用进废退”说。生物体任何器官频繁地持续使用会逐渐增强这个器官功能,使之发达,反之则逐渐衰弱,直至最后功能消失。对于听觉器官也是如此,经常给予声音刺激会提高听觉毛细胞的灵敏度,对于聋儿,尽早进行听觉训练可以使之获得听觉经验,培养聆听习惯。此外,聋儿的听觉器官存在障碍而发音器官却是正常的,若因丧失听力而不能学说话,久而久之发音器官也会因不用而功能退化,即使是以后听力得到补偿,也难以学好发音和语言。
  2.2.5 早期发现聋儿的重要性。现代科学证实,听力语言的发育,不仅决定于正常的听敏度,也决定于完整的中枢听觉系统。中枢听觉通路的正常发育,依赖于1岁以内敏感时期声音的足够刺激,听觉神经通路必须在接受声音刺激过程中,才能正常发育。没有听力就没有获得言语的能力,就不能有完整的智力。如果出身后第一年内,由于听觉障碍而中枢神经系统得不到应有的声音刺激,就会影响其发育。6岁以前中枢神经系统的各种功能都已基本发育完善并形成专一化,培养聆听习惯及通过聆听学习语言的大脑听觉语言中枢的建立的整个过程,其主要的和基础的阶段需要在5~6岁之前完成。所以早期发现聋儿是早期康复的关键。只有早期发现,才能早期康复。
  2.2.6 早期发现聋儿的康复效果。尽可能地早期发现有听力障碍的孩子,使其在语言发育的关键年龄段之前就能得到适当的干预,以使语言发育不受到损害。
  一项回顾性研究对120名听力障碍儿童进行4年的随访,这些儿童的听力损害程度轻度至极重度不等。研究结果发现,影响最终语言能力的唯一相关因素是听力障碍发现时间的早或晚,而不是听力损害程度。研究发现:①听力障碍在6月龄前被发现者语言理解商和语言表达商明显高于6月龄后被发现者,得分差值达20分,有非常显著的统计学意义。②不管听力损害的程度是轻度或极重度,只要在6月龄前被发现,且 患儿的认知能力正常,经过干预后,患儿的语言能力基本上能达到正常水平。③早期发现的轻度听力损害患儿和早期发现的极重度听力损害患儿相比,语言发育水平没有显著差别。
  另一项在英国进行的类似前瞻性研究将对象分为三组。第一组为重度和极重度听力障碍者,但在6月龄前即被发现,并得到干预。第二组是听力正常的对照组。第三组也是重度和极重度听力障碍者,但在2岁以后被发现。研究结果是:第一组的语言发育能力接近正常水平(第二组)。第三组的语言发育能力明显落后于第一组和第二组。这一研究再次证明,早期发现听力障碍是预防听力损害儿童语言发育障碍的唯一重要因素。
  2.3 临床工作。
  2.3.1 怎样早期发现聋儿。医疗机构对新生儿进行听力筛查,是早期发现聋儿的重要手段。目前在我国北京等地已经把新生儿的听力筛查列为妇幼保健常规测查项目。但是我国每年有1000万以上新生儿出生,大部分省市基层还不具备条件对新生儿进行逐个检查。所以把重点放在对家长的宣传上,由家长观察孩子听力情况。
  观察孩子的听力障碍并不难,但却往往被家长忽视。 正常婴儿出生后2小时就有听觉了,随着日龄、月龄的增加,听力将逐步完善。父母耳聋家庭中的聋儿,聋父母常能在孩子出生后几天或几周内就发现其有无听力问题。听力正常家庭中的聋儿有1/3的聋儿到1岁以后才发现耳聋,其原因是因为父母亲忽略了孩子的听力状况,未细心观察孩子对声音的反应情况。
  正常情况下,3个月以内孩子听见突然声音,会出现眨眼、皱眉,可伴有握拳、蹬腿或全身抖动,这是一种听性反射活动;4~9个月的孩子,听到突然声音,转过头来,脸朝向声音的方向,出现表情变化;10个月的孩子已经能听懂呼唤他的名字,有时能叫妈、爸等词;1岁的孩子听到小鼓或铃声,会转过头来寻找玩具,能听懂简单的语言,并作出相应反应。
  母亲既是婴幼儿的第一个教师,又是第一位保育員。孩子有什么不正常,总是由母亲首先发现。如果3个月以内的孩子,对突然的大声无惊跳反射,或4月~1岁的孩子,对声音不感兴趣、不能寻找声源、无学语表现,就要怀疑孩子是否听力障碍,请耳科医生检查确诊。
  2.3.2 怎样早期诊断耳聋。对可疑聋儿和听力筛查未通过新生儿,临床医生要做耳鼻喉科常规检查和相关听力学检查。
  2.3.2.1 主要检查项目:听性脑干反应(ABR)、耳声发射(OAE)、中耳声导抗测试、行为测听(BOA或VRA或PA或PTA )。根据小孩的年龄和个体差异,选用不同的测试方法,小于6个月,用行为反应测听法(BOA),7个月~2岁5个月,选用视觉强化测听法(VRA),2岁6个月~5岁,选用游戏测听法(PA)或纯音测听法(PTA)。辅助检查:听觉稳态反应(ASSR)、40赫兹听觉相关电位(40HZ-AERP)。
  2.3.2.2 正常听力参考标准:ABR:波V反应阈≤30dB nHL;OAE:4个频率幅值正常;中耳声导抗测试:鼓室压图A型,镫骨肌反射良好;ASSR:0.5K、1K、2K、 4KHZ,平均反应阈≤30dB nHL;40HZ-AERP:反应阈≤40dB nHL;行为测听:三岁以下婴幼儿的听阈值参照下表:
  2.3.2.3 听力损失分级:以ABR反应阈值分级,轻度聋(31~50dB nHL)、中度聋(51~70dB nHL)、重度聋(71~90dB nHL)和极重度聋(>90dB nHL)。以行为测听听阈分级,轻度聋(26~40dB)、中度聋(41~60dB)、重度聋(61~80dB)和极重度聋(81dB以上)。
  2.3.2.4 听力损失诊断时间:根据听力损失程度不同,制定不同诊断时间。
  初诊ABR反应阈>70dB nHL,其他检查结果支持即可诊断。即刻选配助听器。使用助听器3~6个月无效果、ABR反应阈>100dB nHL者,建议植入人工耳蜗。
  初诊ABR反应阈50~70dB nHL,三个月内复查一次,两次听力检查结果均在此限内即可诊断。诊断后需要分辨、定性为传导性聋或感音神经性聋,给予治疗或选配助听器。
  初诊ABR反应阈<50dB nHL者,可观察、待诊。
  早期进行听力语言康复早期诊断聋儿后,利用康复门诊的影响,向聋儿家长传播聋儿康复知识,介绍中国聋儿康复事业,使聋儿家长提高对聋儿康复工作的认识,坚定康复信念,积极配合医生为聋儿配戴助听器或植入人工耳蜗,尽快投入到聋儿听力语言的康复训练之中。
  2.4 看到差距和发展方向。随着聋儿康复事业的发展,越来越多的人认识了耳聋和防聋治聋的相关知识,发现聋儿时间逐渐提前,给聋儿的康复提供了宝贵的时间,使聋儿能听会说,回归健听世界。但是我省和世界及我国先进省市比较还有很大的差距。1993年美国国家卫生中心发布《婴幼儿和小儿听力损害的早期确认》,要求用新生儿普遍听力筛查取代传统的高危登记筛查和家长观察的方法,1998年在欧盟推广。2000年,WTO 强烈推荐将新生儿听力筛查的政策用于所有已建立起康复服务的国家和社区。在1999年,我国卫生部、中残联等十个部、局在确定全国“爱耳日”的通知中,明确要求“把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目”。在我国北京、上海等先进省市新生儿普遍听力筛查已广泛实施。新生儿普遍听力筛查率已达98%以上。基本做到出生3个月内发现确诊聋儿、6个月内开始听觉干预。我省的省、市、区许多妇幼保健院也已开展新生儿听力筛查,但尚未普及,有相当多的人尤其是农村的家长对之还了解甚少,从而影响了聋儿的早期发现。因此,笔者认为应该抓紧一切机会进行宣传,如每年的爱耳日、助残日等,除在各新闻媒体宣传外,更应该深入社区,使人人认识耳聋,特别是新生儿耳聋对听力语言的影响,提高爱耳护耳意识,早日发现聋儿。医院要积极开展新生儿听力筛查,将听力有障碍的婴儿筛查出来,然后进行跟踪随访,早日诊断、早日康复。相信在各级医务人员的不断努力下,随着早期干预的深入开展,早期干预理念更广泛地深入人心,聋儿康复的质量和康复率一定会有更大的提高,造福于更多的聋儿,并推动聋儿康复事业不断向前发展。
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