淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗

来源 :第七届全国难治性白血病学术研讨会、第二届全国难治病淋巴瘤学术研讨会暨第三届全国多发性骨髓瘤学术研讨会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:pisahaochima
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)。是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。它不是一种独立疾病,而是一组临床综合征,是多种致病因素导致相同临床表现的一种过度炎症反应。表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、皮疹、出血等,实验室检查可有脂类代谢异常、凝血障碍,骨髓发现噬血现象。多中心研究对比了接受甲强龙联合氟达拉滨治疗的HPS患者和其他接受各种治疗方案的HPS患者的生存率,可见,这种治疗方案与HPS的治疗原则相适合,在控制HPS的同时积极寻找原发病,能进一步提高疗效和生存率。对于HPS治疗及时得当,其在短期内可以获得一定程度的控制,而其远期疗效应取决于对原发病的控制。对化疗反应不敏感的LAHS可考虑进行异基因造血干细胞移植。
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