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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)。是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。它不是一种独立疾病,而是一组临床综合征,是多种致病因素导致相同临床表现的一种过度炎症反应。表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、皮疹、出血等,实验室检查可有脂类代谢异常、凝血障碍,骨髓发现噬血现象。多中心研究对比了接受甲强龙联合氟达拉滨治疗的HPS患者和其他接受各种治疗方案的HPS患者的生存率,可见,这种治疗方案与HPS的治疗原则相适合,在控制HPS的同时积极寻找原发病,能进一步提高疗效和生存率。对于HPS治疗及时得当,其在短期内可以获得一定程度的控制,而其远期疗效应取决于对原发病的控制。对化疗反应不敏感的LAHS可考虑进行异基因造血干细胞移植。