胸部巨大淋巴结增生的CT诊断

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目的:巨大淋巴结增生(Castleman disease CD)是一种少见的淋巴结特发性增大的良性肿瘤,多发生在胸部,术前不易做出正确诊断。回顾性分析我院经手术、病理证实的胸部CD 7例的CT表现,以期在术前提出正确诊断。方法:7例胸部CD术后病理均为透明细胞型,其中男4例,女3例,年龄19-48岁,平均30.7岁。3例无症状于体检时发现;4例症状为咳嗽、胸痛、胸闷及活动后气短,病程为10天-5个月余。实验室检查阴性。2例肺门肿块行支气管镜检查未见新生物。扫描采用SIEMENS公司Somatom VolumeZoom和GE公司Light Speed pro 32CT机。仰卧位轴位扫描,层厚5mm。7例均行平扫,其中6例行病变区增强扫描。使用非离子型造影剂,总量70ml;自肘静脉注入,速率3ml/s,注射后30秒、120秒扫描。结果:肿物位于前纵隔2例、中纵隔2例、后纵隔1例,左右肺门部各1例。病变呈圆形或椭圆形,直径3~12.5cm大小,边缘光整,呈软组织密度;密度均匀6例,平扫CT值33-47HU;1例密度不均匀,内有斑点状钙化。增强后肿物明显均匀强化,CT值达122-204HU,平均148 HU,延迟扫描仍持续强化,CT值70-126HU,平均94 HU。讨论:巨大淋巴结增生由Castleman等首先报道,其病因和性质尚无一致意见。大多数认为它是一种慢性非特异性炎症,为生长缓慢的良性病变。本病约60-70%发生在胸部,沿胸内淋巴结分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔,少数位于叶间裂内。病理上分为透明血管型、浆细胞型和中间型。以透明细胞型最多见,约占80-90%。本组7例均为透明血管型。文献报道本病可发生于任何年龄,以青少年多见,女性较男性为多。本组发病平均年龄30.7岁,男女近相等,可能与病例少有关。透明细胞型胸部CD一般无临床症状,胸内肿块常于体检时发现,亦可因咳嗽、胸闷、胸痛、活动后气短等症状就诊。本组CT表现为纵隔及肺门部肿块,边缘光整,呈圆形或椭圆形,6例密度均匀,呈软组织密度影,CT值37- 47HU,1例密度不均,内有斑点状钙化影。Keller报道81例中仅3例发现有钙化。本组7例中1例发现钙化。增强扫描的6例肿块呈明显均匀强化,强化程度与相应层面的主动脉相一致,最初1例CT诊断为纵隔肿瘤;1例诊为纵隔血管性病变或富血管的病变;1例诊为炎性假瘤,均经手术后病理证实为透明细胞管型CD。回顾性分析CT表现颇具特征。研究表明高强化是因为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。病变的强化程度还与注射对比剂的方式、注射速率和剂量有关。Walter发现其主要供血动脉是过度扭曲的上肋间动脉的纵隔支和支气管动脉,毛细血管期肿块均匀染色,无静脉回流血管出现,为CT增强扫描肿块均一强化提供了理论依据。本病需与胸腺瘤、淋巴瘤、纵隔神经源性肿瘤以及肺门附近的炎性假瘤鉴别。总之透明血管型CD具有:1、单发的边缘清楚的纵隔或肺门部肿块;2、肿块呈软组织密度,密度均匀,偶见斑点状钙化;3、增强扫描肿物显著均匀强化时应想到本病。
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