【摘 要】
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本文通过介绍一例坏死性肉芽肿血管炎患者的临床症状包括咳嗽、气短、咯血、突眼等现象，通过对其诊断过程的介绍，指出NGV是一种致命性疾病，发展迅速，预后不好，应用糖皮质激素治疗
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,北京100730
【出 处】
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第五届北京协和呼吸病学峰会暨首届ACCP呼吸与危重症最新进展临床峰会
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本文通过介绍一例坏死性肉芽肿血管炎患者的临床症状包括咳嗽、气短、咯血、突眼等现象，通过对其诊断过程的介绍，指出NGV是一种致命性疾病，发展迅速，预后不好，应用糖皮质激素治疗前，平均存活期5个月，82％患者在1年内死亡，90％患者2年内死亡。虽然糖皮质激素可使局限型NGV缓解，但疾病复发和进展常出现，而且糖皮质激素不能使系统型NGV缓解。随着细胞毒药物的应用，NGV的预后有了很大改善。目前大于80％的患者平均存活时间超过五年。但如有肺弥漫性出血或老年患者同时有严重肾功能不全的预后差，死亡率较高。只有极少数患者能治愈。
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