【摘 要】
：
重症肌无力(MG)是神经肌肉接头(NMJ)处乙酸胆碱受体(AChR)自身致敏和破坏所致的以抗体为媒介的自身免疫性疾病,部分患者体内存在抗AChR抗体.近年发现在血清阴性(无抗AChR抗体
论文部分内容阅读
重症肌无力(MG)是神经肌肉接头(NMJ)处乙酸胆碱受体(AChR)自身致敏和破坏所致的以抗体为媒介的自身免疫性疾病,部分患者体内存在抗AChR抗体.近年发现在血清阴性(无抗AChR抗体)的部分患者体内可检测出抗肌肉特异性酪氨酸激酶MuSK(muscle-specific kinase)抗体.研究显示MuSK在神经肌肉接头发育过程中起重要作用.在神经肌肉接头突触形成过程中的重要标志就是突触后膜上AChR的成簇,这一过程主要是由神经末梢分泌的聚集蛋白agrin磷酸化其受体MuSK并进一步磷酸化其下游蛋白而介导的,最终引起AChR磷酸化并连接成簇.相反,与酪氨酸激酶相对抗、相平衡的酪氨酸磷酸酶所调控的去磷酸过程在突触后膜形成过程中的作用却所知甚少.同样,在神经末梢接触突触后膜、分泌Agrin之前,突触后膜已自发形成的AChR簇(称之为hot spot)的产生机制又如何呢?本文通过培养小鼠成肌细胞C2C12,运用显微荧光、免疫沉淀、免疫印记、RNA阻断(RNAi)等技术研究酪氨酸磷酸酶在神经肌肉接头形成过程中的信号传导机制,揭示Shp-2是肌肉细胞中主要表达的酪氨酸磷酸酶,并在使MuSK活化、AChR成簇方面的调控回路中发挥重要作用。
其他文献
痉挛是上运动神经元损伤性疾病的一个常见临床症状,脑损伤(中风,颅脑损伤)和脊髓损伤、脑性瘫痪等都可以引起痉挛.痉挛往往造成患者运动障碍、日常生活活动困难和护理困难等
目的:通过对脑卒中患者偏瘫步态的三维运动学分析,定量分析三维偏瘫步态的运动学特征,确定客观反映脑卒中后偏瘫步态运动学特征的量化指标.方法:选择首次脑卒中后可以独立步
目的 评价瓣膜手术同期冷冻消融术的安全性和疗效.方法 回顾性分析我院2013年8月至2015年7月62例风湿性心脏瓣膜手术同期行心房颤动(房颤)冷冻消融患者的临床资料.其中男24例
<正>1 引言构音障碍是指发音器官神经肌肉病变或构造异常所致的言语障碍,其临床特征为发声困难、发音不准、咬字不清、声响、声调及速率、节律异常和鼻音过重等发声、发音、
特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)又称周围性面瘫或Bell麻痹.近年来,我们在治疗Bell麻痹中,采取早期康复干预措施,疗效较好,报道如下:一般资料:经专科确诊的80例Be
脑卒中是危及人类健康的一种常见病、多发病.由于一些不良生活方式及人们对自身潜在疾病(如高血压、高血脂等)的重视不够,未能及时防范和治疗而发生脑卒中.自2004年1月至2005
上下肢周围神经麻痹指由脊神经发出的单神经病变,主要包括桡神经、正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经,尤以上肢的桡神经麻痹、下肢的腓总神经麻痹多见.临床主要表现其支配
脑血管意外后,有16％至72％病人受到肩痛的困扰.偏瘫肩痛让患者承受很大的痛苦,限制了患者自主活动,明显地妨碍了康复实施.病因可能多方面的.其治疗原则主要是预防.为预防取得实
目的:探讨与体会脑血管意外后遗症治疗中易化法与电刺激或其它方法优化组合的作用及特点.方法:对110例脑血管意外后不同程度的运动、日常生活活动能力障碍者采用易化法治疗、
脑卒中是危害人类健康的常见病多发病.我国2003年的流行病学统计资料表明Ⅲ:该病的年发病率约为200/100万,新发脑卒中患者约为150万例,其中幸存者致残率高达75％,残留的障碍给