【摘 要】
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目的 总结Madelung氏病的临床及影像特征、鉴别诊断及治疗.方法 回顾分析11例Madelung氏病患者的临床资料并进行文献复习.结果 均以无痛性肿物就诊,单发于颈背部9例,颈背部及四肢多发肿物2例.2例男性有20年以上的酗酒史.超声及MRI均显示颈背部及四肢皮下有大量的脂肪堆积. 全麻下行肿物切除术9例,术后病理均为无包膜的脂肪组织.术后随访6～36个月,平均随访15个月,3例术后36个月内
【出 处】
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中华医学会第十八届骨科学术会议暨第十一届COA国际学术大会
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目的 总结Madelung氏病的临床及影像特征、鉴别诊断及治疗.方法 回顾分析11例Madelung氏病患者的临床资料并进行文献复习.结果 均以无痛性肿物就诊,单发于颈背部9例,颈背部及四肢多发肿物2例.2例男性有20年以上的酗酒史.超声及MRI均显示颈背部及四肢皮下有大量的脂肪堆积. 全麻下行肿物切除术9例,术后病理均为无包膜的脂肪组织.术后随访6～36个月,平均随访15个月,3例术后36个月内出现复发.结论 Madelung氏病是一种罕见的疾病,局部表现为脂肪组织弥漫性堆积于皮下浅筋膜及深筋膜间隙,形成对称性无痛肿物.肿块可呈环形、分叶状或结节状,弥漫性分布,无明显边界,无包膜,均匀质软,无压痛,活动度差,大小不等,肿块表面皮肤多正常,无淋巴结肿大.本病可伴有特征性的畸形：如颈部的 "Madelung 项圈"、"马颈"、"肥颈症"畸形,背部的"驼峰背"畸形,四肢的"大力水手"畸形等；非嗜酒的女性可以表现为夸张的胸部外观及环绕腹部和臀部的脂肪堆积长期酗酒被认为是一种潜在的危险因素.MRI检查对定性定量诊断及指导手术治疗具有重要价值.治疗常以综合治疗为主,戒酒.手术不能完全切除脂肪组织,目的在于改善外观并缓解局部压迫症状.
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