伴发纯红细胞再障危象的阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报道并文献复习

来源 :河北省医学会血液学分会第七届年会暨河北省医师协会血液科医师分会第四届年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:coolfish_dj
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我院收治的伴发纯红细胞再障危象的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,以极重度贫血为表现就诊,院外曾长期诊断为缺铁性贫血。我院据实验室检查诊断为PNH,患者以白细胞CD55/CD59减低为主,可能与就诊前因感染诱发严重溶血.大量CD55/CD59阳性红细胞被破坏有关。患者并未显示严重溶血时骨髓红系增生明显活跃和外周血的网织红细胞增高骨穿和骨髓活检均显示仅红系明显减少,外周血网织红细胞为0%;故考虑PNH合并纯红再障危象。患者骨髓粒系和巨核系统增生活跃,以糖皮质激素治疗后,HGB恢复较快,治疗效果良好。PNH合并纯红再障危象属临床少见急症,及时诊断并给予恰当治疗常以获得较好疗效。
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