本文探讨了一例主动脉根部小夹层动脉瘤致心包填塞、恶性心律失常的患者的治疗情况，在急诊，根据以上入院时特点，在无其他辅助检查的情况下，符合冠心病，心肌梗塞死，心源性休克的诊断。但在诊治过程中，发现病人心包内积液有逐渐增加现象，并在病情好转、休克逆转的情况下反复出现恶性心律失常，心肌酶谱在电击复律后虽有升高，但出现升高时间不符合规律，其肌钙蛋白定性试验阳性和心肌酶谱升高可能与电击复律有关，因此对心肌梗死的诊断提出了疑问。同时，超声心动图提示心包积液，未发现心肌有反向运动，也不能提示急性心肌梗死的诊断。超声引导下心包穿刺抽出鲜红色血液强烈提示心包内有血管破裂出血。手术证实为主动脉根部小夹层动脉瘤，向下撕裂破裂出血进入心包，验证了临床夹层动脉瘤的诊断。CT,超声心动图均未发现主动脉夹层的特征，本病例极为罕见，且极易误诊误治。在临床上仔细观察病情变化，认真分析各种检查结果，与可能出现此类临床表现的疾病相鉴别，是诊断本病的关键所在。本病保守治疗均不能存活，手术是治疗本病的根本方法。本病例术后存活1个月，最终死于MODS，可能与年龄较大，手术打击有关。