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背景 复杂先天性心脏病是小儿心脏外科的治疗难点,尤其是肺血减少型复杂先心病更是临床治疗的重点与难点.传统的增加肺血的姑息手术效果不佳,并发症多,根治完成率不满意.一期根治手术风险大,死亡率高,远期效果不佳.目前国内外尚无有效的手术治疗方法,这些患儿由于得不到治疗而无法长期生存.或者由于手术方式不当而生存质量差,给家庭和社会带来沉重压力.随着诊断技术的进步,就诊的此类患儿日益增多,迫切需要寻找有效的手术方法提高此类先心病的治疗效果,改善患儿的生活质量.目的本文通过对分期根治的复杂先心病患儿进行随访,对比其姑息手术后各项临床指标的变化,如经皮血氧饱和度、血红蛋白、红细胞比容、肺动脉发育指数等,统计二期根治率,评价其疗效及临床应用价值.探讨复合姑息手术的适应症、临床效果、远期疗效,为重症病人的手术术式的决策提供理论依据.方法 自2010年3月至2013年5月共有60例复杂先天性心脏病患儿在我中心接受了复合姑息手术治疗,包括双侧体肺分流术(双侧BT术)17例,双侧双向腔肺吻合术(双侧双向Glenn术)7例,一侧BT+一侧Glenn术20例,BT/Glenn+侧枝结扎/融合术5例,BT/Glenn+ 内科介入治疗11例.其中男性36例,女性24例：平均年龄(57.7±43.6)m,平均体重(17.18±9.82)Kg.患儿手术均在复合麻醉非体外循环下完成,并且接受了术后有效的监护支持和定期复查随访.手术前后分别监测SpO2、HCT、HB的变化情况,比较肺动脉内径及肺动脉指数(Nakata指数)数值,统计二期根治率.探讨复合姑息手术的临床效果、适应症、远期疗效,为重症病人的手术术式的决策提供理论依据.结果 术后平均呼吸机时间(29.11±32.38)h,平均监护室时间(84.82±78.84)h.全组病例无手术死亡,早期并发症有：胸腔积液、心功能不全、呼吸功能不全、乳糜胸、肺不张等.随访时间2月～2年,SpO2从术前平均(72.9±14.5)％改善至术后(83.5±7.2)％,手术前后比较差异有统计学意义(P=0.00＜0.05)； HCT从术前平均(53.54±9.37)％改善至术后平均(43.62±8.52)％,手术前后比较差异有统计学意义(P=0.00＜0.05)； HB从术前平均(179.3±32.6)g/L改善至术后(142.5±28.8)g/L,手术前后比较差异有统计学意义(P=0.00＜0.05)； 12例完成根治手术,其中1例死亡.余患儿仍在随访观察,等待二期手术时机.结论 姑息手术对于复杂紫绀型先心病患儿是很好的减状手术.复合姑息更有利于增加肺循环血流量,提高周身血氧饱和度,改善紫绀,提高生活质量,且能有效改善心功能,促进肺血管的发育,为二期手术创造条件；手术适应症的合理选择、恰当的手术方式、正确的围术期处理、术后适当缩短二期手术时间均是取得良好手术效果、减少术后并发症、改善预后、提高生活质量的关键.