目的：探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的诊治及预后. 方法：1998年1月至2013年3月在我科接受allo-HSCT的血液系统疾病患儿202例,共有4例发生PTLD.4例患者包括急性淋巴细胞白血病(高危)(ALL-HR)2例,重型再生障碍性贫血(SAA)2例.1例ALL(HR)患儿接受HLA8/10相合无关供者脐血造血干细胞移植,另1例ALL(HR)患儿接受HLA9/10相合无关供者外周血造血干细胞移植,2例SAA患儿接受HLA10/10全相合无关供者外周血造血干细胞移植. 结果:4例患儿分别于allo-HSCT后第53天、第101天、第22天、第42天发生PTLD。 结论：PTLD是alto-HSCT后的一种严重并发症，病死率高，它的发生与EB病毒密切相关，allo-HSCT后动态监测EBV DNA对PTLD早期发现、及时治疗具有重要意义.减停免疫抑制剂联合利妥昔单抗治疗EBV PTLD取得明显疗效，值得提倡。化疗可导致严重感染，供者淋巴细胞输注(DLI)治疗存在严重GVHD危险，不宜作为HSCT后PTLD的一线治疗。