表现为低蛋白血症、腹水的系统性红斑狼疮一例

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患者以腹水、低蛋白血症表现为主。低蛋白血症是摄入、吸收不足,代谢障碍和消耗过多引起,患者虽有慢性浅表胃炎,无肝脏病、甲状腺病、糖尿病等,造成低蛋白血症的病因主要是腹水和蛋白尿致蛋白消耗过多。蛋白尿首先考虑肾脏疾病,腹水的原因很多,除肾病外如腹膜病变,门静脉、下腔静脉梗阻,\腹腔肿瘤,系统性红斑狼疮等。各种检查结果支持系统性红斑狼疮。另外,治疗结果也支持系统性红斑狼疮的诊断,如抽腹水也会造成低蛋白血症,但采用腹水多次回输,同时每日补充血清白蛋白,仍不能纠正腹水、低蛋白血症。而且回输腹水引发药疹,加用强的松治疗后,腹水\低蛋白血症逐渐恢复正常。根据美国患风湿学会1982诊断标准,患者具有面部典型皮损,口腔溃疡,胸腹水,心包积液,尿蛋白定量0.3420.67g/24h,抗ANA抗体、抗双链DNA抗体阳性,抗SM抗体阳性,系统性红斑狼疮诊断成立。系统性红斑狼疮可致低蛋白血症、腹水,但临床以低蛋白血症、腹水为主要表现者少见, 容易误诊。本例患者早期曾有面部浮肿性红斑。指端雷诺氏症,提示有结缔组织病可能。但入院时以胸闷。憋气下肢水肿为主给临床鉴别带来困难,所以全面详细了解病史很重要。系统性红斑狼疮造成血清白蛋白减少的原因除蛋白尿\腹水丢失或摄入不足外,主要还与自身免疫机制有关,是否与抗原抗体免疫复合物沉积于小血管内膜造成血浆蛋白漏出有关,其机制有待研究。
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