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Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点，是常见的人类阮蛋白病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性，本病呈全球性分布，人群发病率为1/100万。5%-15%的患者有家族史。患者多为中老年人，平均发病年龄为60岁。本文通过两例病例报道总结了CJD的诊断要点和睡眠症状。