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目的 总结先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)的临床特点及诊治情况。方法 根据我院收治的2例患儿的症状、体征、辅助检查结果及文献资料分析进行确诊,并提出相应的治疗方案。结果 患儿以腹胀为主要临床表现,查体有肝脾肿大,CT提示有肝内胆管扩张,肝硬化并脾大,门脉高压,病理特点为肝细胞水肿变性,汇管区大量纤维及胆管增生,胆栓形成,保守治疗效果欠佳,建议肝移植。结论 Caroli病临床症状不典型,诊断困难,目前手术治疗是本病的主要治疗方法之一,肝移植具有良好的发展前景。