【摘 要】
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目的：Jeavons综合征又称眼睑肌阵挛伴失神(EMA).该病是以短暂快速的眼睑抽动伴或不伴失神为主要表现的罕见见特发性反射性癫痫综合征.本研究旨在探讨儿童Jeavons综合征的临床
【机 构】
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杭州市第一人民医院儿科 310006
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：Jeavons综合征又称眼睑肌阵挛伴失神(EMA).该病是以短暂快速的眼睑抽动伴或不伴失神为主要表现的罕见见特发性反射性癫痫综合征.本研究旨在探讨儿童Jeavons综合征的临床特点、脑电学特征及药物治疗效果.方法：对3例Jeavons综合征儿童患者的临床症状学、脑电图特征及抗癫痫药物治疗的反应进行观察.结果：3例Jeavons综合征均学龄前儿童起病,其出生史、生长发育史均正常,起病年龄分别为5岁9月,6岁4月,3岁5月.1例有热性惊厥家族史,2例无癫痫家族遗传史.临床表现为反复特征性眼睑肌阵挛伴或不伴短暂失神发作.3例均行长程视频脑电图(video-EEG)监测.发作期脑电图特征为全导对称同步的中高波幅3～6Hz棘慢波或多棘慢波发放;发作间期脑电图表现为双侧导联散发中高波幅3～4Hz棘波、棘慢波,以前头部为著.发作常由闭眼或间断闪光刺激(IPS)诱发或发作加重.结论：Jeavons综合征是一种罕见的儿童反射性癫痫综合征,发作类型主要为眼睑肌阵挛伴失神.长程Video-EEG对明确诊断有重要价值.
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