【摘 要】
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目的 提高儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的认识。方法 回顾性分析本院一例系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征患儿的诊治经过,查阅相关文献。结果 患儿男性,13岁2月,因“全身皮疹七天,发热四天”收住我院肾脏风湿科,诊断为“系统性红斑狼疮”,住院期间出现全血细胞减少,肝功能异常,铁蛋白升高,纤维蛋白原降低,血甘油三酯升高,骨髓穿刺未见噬血细胞,考虑合并巨噬细胞活化综合征(MAS),给予静滴
【机 构】
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苏州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科
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目的 提高儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的认识。方法 回顾性分析本院一例系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征患儿的诊治经过,查阅相关文献。结果 患儿男性,13岁2月,因“全身皮疹七天,发热四天”收住我院肾脏风湿科,诊断为“系统性红斑狼疮”,住院期间出现全血细胞减少,肝功能异常,铁蛋白升高,纤维蛋白原降低,血甘油三酯升高,骨髓穿刺未见噬血细胞,考虑合并巨噬细胞活化综合征(MAS),给予静滴激素、环磷酰胺冲击,先后口服环孢素、他克莫司等治疗后,患儿各项指标均较前好转,恢复正常,目前定期随访。结论 系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征少见但有潜在威胁生命的可能性,临床上需提高认识,及时、有效治疗。
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