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目的：了解隐性遗传性卵黄样营养不良(ARB)的临床及视网膜影像学特点。方法：对1 4个临床诊断为ARB的患者的病历资料、临床检查资料和视网膜影像学检查即自发荧光(AF)，频域光学相干断层成像(SD-OCT)和荧光血管造影资料(FA)进行回顾性分析。有9个病例通过基因测序完成BEST1基因诊断。结果：ARB眼底病变显示为双眼分布于后极部(及赤道部)近似环形排列的多发视网膜下黄色物质沉积，在AF和FA下病灶显示更为清晰，在SD-OCT上对应视网膜色素上皮和Bruchs膜之间以及神经视网膜下的高反光。