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目的 2004年WHO肿瘤分类中肾癌新分类中描述可伴染色体Xp11.2易位的肾癌,将其命名为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌,这类肾癌在儿童肾癌占绝大多数.但和其余肾脏源性肿瘤相比,在临床上仍较为罕见,应与肾母细胞瘤等相鉴别.本研究将探讨儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床表现及治疗方法.