【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)是一种较少见的疾病,其基本病理特征为微血管血栓与血小板减少.临床上主要表现为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统症状与肾脏损害.本病发病急骤,病情凶险.如不抡救治疗病死率达90﹪以上,血浆置换使预后大为改观.近年来发现的血管性血友病因子裂解蛋白酶(vonWillebrandfac
【机 构】
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苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006
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血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)是一种较少见的疾病,其基本病理特征为微血管血栓与血小板减少.临床上主要表现为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统症状与肾脏损害.本病发病急骤,病情凶险.如不抡救治疗病死率达90﹪以上,血浆置换使预后大为改观.近年来发现的血管性血友病因子裂解蛋白酶(vonWillebrandfactorcleavingproteinase,vWF-CP)有助于阐明TTP的本质和血浆置换的机理.这个突破性成就代表了当前血液学的重大进展之一.本文介绍，1血管性血友病因子裂解蛋白酶在TTP发病中的作用，2血管性血友病因子裂解蛋白酶的结构与功能，3血管性血友病因子裂解蛋白酶与继发性TTP的关系，4其它与TTP有关的因素，5TTP的免疫治疗，6我院在TTP研究中所做的工作。
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