目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelial tumors,DNTs)的临床、病理及影像学资料特点,以提高对DNTs的诊治水平。方法:对2008年至2017年在南方医院经手术及病理证实的19例DNT患者的临床症状、电生理、病理资料和影像学特点进行回顾性分析。结果:19例DNTs患者(8男,11女)平均年龄19.4岁(2-48岁),<20岁11例。14例表现为癫痫发作,发作形式与部位有关。颞叶5例,额叶4例,顶叶1例,跨脑叶2例,其它7例,MRI表现为长T1WI、长T2WI混杂信号,FLAIR呈高信号,肿瘤以囊性或以囊性部分为主,部分瘤体可见网状分隔,无明显占位及强化。均行显微手术切除,术后病理表现为黏液样物质及少突胶质细胞样细胞、漂浮神经元和星形细胞按照不同比例组成,Ki-67 1%-5%。术后随访15月-120月,10例癫痫发作消失,4例仍有癫痫发作;1例肿瘤复发。结论:DNTs是一种良性肿瘤,仍需定期复查,警惕肿瘤复发。