【摘 要】
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患者,男,23岁。因怕热,皮肤干燥无汗,周身毛发稀疏20余年。患者于出生时头发及眉毛较少,年幼时出牙延迟,牙齿发育不全,吐词不清。体格检查：面容特殊,前额、下巴突出,眉弓隆起,眶周皱纹及色素沉着；鼻梁扁平,呈鞍状鼻,鼻尖下降,鼻孔大而显著,鼻部分泌物异常浓稠；面颊凹陷,颧骨较宽,下半脸狭小,上唇厚而外翻,呈苍老样外观。皮肤科情况：周身大部分皮肤光滑,躯干四肢毳毛缺如,头发、眉毛、睫毛、阴毛稀疏,但
【出 处】
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2013全国中西医结合皮肤性病学术年会
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患者,男,23岁。因怕热,皮肤干燥无汗,周身毛发稀疏20余年。患者于出生时头发及眉毛较少,年幼时出牙延迟,牙齿发育不全,吐词不清。体格检查：面容特殊,前额、下巴突出,眉弓隆起,眶周皱纹及色素沉着；鼻梁扁平,呈鞍状鼻,鼻尖下降,鼻孔大而显著,鼻部分泌物异常浓稠；面颊凹陷,颧骨较宽,下半脸狭小,上唇厚而外翻,呈苍老样外观。皮肤科情况：周身大部分皮肤光滑,躯干四肢毳毛缺如,头发、眉毛、睫毛、阴毛稀疏,但胡须黑而密。面部出现类似于粟丘疹的皮脂腺过度增生。皮肤干燥无汗,皮温较高,四肢伸侧皮肤粗糙,类似鱼鳞病样改变。口腔检查：牙齿大部分缺失,上颌中切牙、尖牙呈锥形,牙齿之间空隙大。牙龈轻度萎缩。诊断：少汗性外胚叶发育不良(完全型)。
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