POEMS综合症是一种少见的多系统疾病,临床表现主要为多发性神经病变,脏器肿大,内分泌疾病,单克隆γ球蛋白病和皮肤改变,现报道我院收治的一例POEMS综合症。患者为老年女性,以四肢无力、肌肉疼痛2个月,皮肤变黑1个月为主诉。入院前于外院诊断为皮肌炎,不规律激素治疗。入院时患者一般状态差,心肺腹未见异常,双上肢不能上抬,双下肢下蹲及站立困难,肌力Ⅳ级。全身可见大片褐色色素沉着,散在少量点状及片状色素脱失斑,四肢近端肌无力,有压痛,吞咽困难,声音嘶哑,饮水呛咳,双踝部肿胀,口腔内可见小片白色伪膜。入院后化验结果回报血λ链明显升高,FT3、FT4及T4降低。明确诊断为POEMS综合症。本综合征本综合征为多系统损害疾病,临床症状复杂极易误诊,又由于多发性周围神经病是其主要临床表现,且常常是首发症状,所以要注意与其他疾病鉴别。该患者以周围神经病变为首发症状,临床上注意与结缔组织疾病如皮肌炎等鉴别。