视神经脊髓炎谱系疾病的免疫学研究进展

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视神经脊髓炎(NMO)是一种以视神经及脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病,临床症状严重,预后差。以往多认为NMO系多发性硬化(MS)的一种临床亚型,随着对其认识的不断深入,现更多地倾向于该病是一种独立的疾病单元。2004年在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体即NMO-IgG,其靶抗原随后被证实为水通道蛋白-4(AQP-4)。近来研究发现:除了NMO外,在其他疾病如视神经脊髓型多发性硬化(OSMS)、复发性视神经炎(ON)、纵向延伸的横贯性脊髓炎(LETM)、合并脊髓炎或视神经炎的干燥综合征和系统性红斑狼疮(SLE)患者血清中亦发现了AQP-4抗体,Wingerchuck等据此将这些疾病统称为NMO谱系疾病(NMOSD)。但目前对NMOSD的确切发病机制尚不清楚,因此本文综述了NMOSD发病机制的研究进展。
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