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目的：食管神经鞘瘤是一种较为罕见的肿瘤，并且难以与其它食道黏膜下肿瘤相区分。本文侧重于食管神经鞘瘤患者的临床病理特点以及相关的文献报道。材料与方法：一例病例分析报告以及相关的27例文献报道回顾。结果：一位55岁女性患者因吞咽困难和胸骨后疼痛1月至我院就诊，食管造影、增强CT、胃镜和超声内镜提示一距门齿23-25cm食道粘膜下肿瘤，术后病理提示：梭型细胞肿瘤，免疫组化显示S-100蛋白阳性，确诊食管神经鞘瘤。术后至今4年无复发迹象。结论：本例为一较为罕见的食道粘膜下神经鞘瘤，其诊断基于形态学、临床表现以及免疫组化特点，并且其切除术后的预后往往是较好的。