【摘 要】
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目的：回顾性分析本院不同时期收治的初诊儿童急性早幼粒细胞(APL)白血病的临床情况、治疗方案及疗效分析,探讨适合儿童APL的最佳治疗方案. 方法：收集1992年1月至2011年12月
【机 构】
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上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院血液肿瘤科 200040
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目的：回顾性分析本院不同时期收治的初诊儿童急性早幼粒细胞(APL)白血病的临床情况、治疗方案及疗效分析,探讨适合儿童APL的最佳治疗方案.
方法：收集1992年1月至2011年12月在本院确诊的34例初诊APL患儿并进行分组,PML-RARa融合基因阳性的患儿根据不同的治疗方案分为Group-Ⅰ(治疗以全反式维甲酸(ATRA)联合化疗(CT)为主)、Group-Ⅱ(治疗以ATRA联合亚砷酸(ATO)为主).比较各组患儿的临床表现及远期疗效.ATO相关的副反应包括心电图异常及肝功能损害，经过对症治疗后可好转。通过尿砷浓度检测监测体内ATO蓄积情况，停药后尿砷浓度恢复到正常水平，远期随访未发现ATO相关的神经系统毒性及第二肿瘤。
结果及结论:以ATRA联合ATO为主的治疗方案可替代以传统化疗药物为主的治疗方案，用于治疗PML-RARa融合基因阳性的APL患儿。长期随访中未发现ATO相关的神经系统毒性及第二肿瘤，在儿童中限时限量应用ATO是安全的。
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