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<正>目的分析成人噬血细胞综合症(HPS)的临床特征,对比HLH-2004.诊断标准,以提高对本病早期诊断,减少误诊,提高存活率。方法回顾分析近5年中23例因肝功能异常入院最后确诊为噬血细胞综合征患者的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果23例患者中持续发热(95.7%)、脾脏肿大(100.0%)及肝脏肿大(82.6%)