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软骨钻液样纤维瘤是非常罕见的良性分叶状肿瘤。占骨肿瘤的0.5％，良性肿瘤的1.6%。发生于鼻腔的软骨钻液样纤维瘤。症状与肿瘤的发生部位有关。一些症状可能包括复视，面部疼痛，眼球突出，神经痛，构音障碍，鼻出血，鼻共同治理，头痛、骨肿胀，或持续的慢性鼻窦炎症状。结合症状，查体及CT检查及活检可以诊断。CT中有少部分可见钙化。该肿瘤边缘清楚，大多数有一个扇形的，僵化的边缘。典型的MRI表现，呈T1低信号、T2像高信号。鉴于其罕见，但却良性肿瘤的本质，软骨钻液样纤维瘤必须与分化的软骨肉瘤相鉴别。因为软骨肉瘤常提示预后较差。Hong et al,调查发现:发生于头颈部的软骨粘液样纤维瘤的5年生存率为73%。Wu et al一项278例的全身软骨钻液样纤维瘤的调查显示其复发率和恶变率分别为11.5%和0.7%。提示人们不需要过多的切除鼻腔鼻窦骨骼，避免面部发育的畸形。