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目的：探讨小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的麻醉处理。方法：先天性心脏病合并肺动脉高压的小儿63例，年龄3个月～3岁，ASAⅢ或Ⅳ级。大剂量芬太尼静脉复合七氟醚吸入全身麻醉。浅低温心肺转流(CPB)下行房室间隔缺损修补术和／或动脉导管未闭结扎术。CPB中至手术结束维持呼气末正压(PEEP)2~5mmHg。维持PCO230～35mmlHg，CVP～715mmHg。开放主动脉前10min开始静脉泵入多巴胺5～10μg·kg-1·min-1、硝普钠0.5～2.0μg·kg-1·min-1和米力农0.5～1.0μg·kg-1·min-1。结果：开放升主动脉后，58例患儿心脏自动复跳，4例患儿心内1～2J除颤1次，1例除颤2次后复跳。术前彩超提示有8例右向左或双向分流的患儿在术后2d脱离呼吸机拔除气管导管，其余患儿均在术后Id拔除气管导管，无严重并发症。结论：先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿，维持适当的麻醉深度，应用压力控制通气模式，必要时分别通过左、右心系统应用心血管活性药物调节体循环压和肺动脉压。