【摘 要】
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影像检查技术的飞速发展及其对皮质显示程度的不断提高,发育延迟和部分发作性癫痫患儿被诊断为皮层发育畸形者日益增多。许多研究表明,难治性癫痫中23％～26％是因皮层发育畸形所致
【机 构】
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首都儿科研究所附属儿童医院 100020
【出 处】
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中华医学会第17次全国放射学大会暨第7届医学影像山东国际论坛
论文部分内容阅读
影像检查技术的飞速发展及其对皮质显示程度的不断提高,发育延迟和部分发作性癫痫患儿被诊断为皮层发育畸形者日益增多。许多研究表明,难治性癫痫中23％～26％是因皮层发育畸形所致。因此,认识和鉴别皮层发育畸形在临床实践中的重要性越来越突出。本文就皮层正常发育过程、皮层畸形的成因和分类及常见畸形的影像学特点(重点为MRI)及其鉴别进行简要介绍。
皮质发育畸形的胚胎学(略)大脑皮质发育畸形的原因任何抑制神经元或胶质增殖、神经元移行或随后的皮质构型化的因素都能引起皮质畸形,包括(a)染色体突变干扰干细胞增殖,放射状胶质纤维束发育,或神经元移行和组织化的能力;(b)破坏性因素,例如感染和缺血导致放射状胶质纤维、分子层和下面的软膜-胶质屏障的破坏,或(c)毒素(外源性,来源于有毒物质的吸收;内源性,来源于代谢异常疾病如丙酮酸脱氢酶缺乏或非酮症性高血糖症)抑制了神经元沿着胶质纤维的移行。
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