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间叶性软骨肉瘤是一种罕见的恶性成软骨肿瘤.肾脏原发的间叶性软骨肉瘤极其罕见,文献报道至今不足十例.本文报道一例17岁男性患者,以右上腹痛4天伴发热,加重1天为主诉入院.CT影像提示右侧肝肾间隙巨大占位性病变,边界不清,左肾中部另可见边界模糊病变伴钙化.行右肾切除术后病理提示为肾间叶性软骨肉瘤.根据文献检索结果,该病例为第一例报道的双侧肾脏原发的间叶性软骨肉瘤的个案.简介 间叶性软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤,占所有软骨肉瘤的比例不足2%.该肿瘤多原发于骨骼,约三分之一的肿瘤发生在软组织或其它脏器,常见于头颈部、下肢、躯干及腹膜后.发生于肾脏的间叶性软骨肉瘤极其罕见,国内外文献报道至今不足十例.