溶血尿毒综合征(HUS)在儿科疾病中并不稀奇,但在新生儿时期发生溶血尿毒综合0征(HUS)确实罕见,既往采用血液透析治疗取得一定效果,近年来采用新生儿换血疗法结合静脉用丙种球蛋白综合早期治疗可以迅速改善病情。目的：探讨新生儿溶血尿毒综合征(HUS)的临床特征及治疗进展。方法：通过2012年10月检索中国万方全文数据库、中国知网数据库、Medline/PubMed数据库,根据建立的纳入和排除标准,对符合标准的46例和2001年1月-2012年10月广西医科大学第三附属医院、南宁市第一人民医院收治的6例新生儿溶血尿毒综合征的临床资料进行回顾性分析。结果：52例新生儿HUS均具备不同程度溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全。但是大多没有明显前驱期症状及体征，新生儿HUS起病急，病情进展快，治疗难度大，死亡率极高。治疗的关键是早期改善肾功能不全、及时纠正贫血及血小板减少。其中17例早期应用新生儿换血疗法联合静脉用丙种球蛋白治疗，16例迅速控制病情，改善症状，取得满意疗效。其余35例采用血液透析治疗，32例取得满意效果。对比2组无显著差别。结论：新生儿HUS大多没有明显前驱期症状及体征，新生儿HUS起病急，病情进展快，治疗难度大，死亡率极高。早治疗的关键是早期改善肾功能不全、及时纠正贫血及血小板减少。早期采用新生儿换血疗法结合静脉用丙种球蛋白综合治疗可以迅速改善病情。