目的:本研究目的在于分析肾脏淀粉样变性的临床和病理特点,加深对疾病的认识,总结临床病理诊断方面的不足,提高诊治水平.方法:回顾性分析我院2003年1月至2012年6月在肾内科经肾活检确诊(结合光镜、刚果红染色及电镜检查)的22肾脏淀粉样变性病患者的临床及病理资料.分析性别构成比、首发症状特点、合并多发性骨髓瘤情况、血尿免疫固定电泳及肾脏病理表现特点.结果：1、肾脏表现:81.8％(18/22)患者表现为肾病综合征，45.5%(10/22)有肾功能减退，36.4%(8/22)患者伴镜下血尿，无1例患者有肉眼血尿。2、肾外表现:合并心肌受累者占54.5%(12/22)，肝脾肿大者27.3(6/22)合并神经病变1例，皮肤网状青斑1例。3、血液系统:22例患者中有10例患者行血、尿免疫固定电泳检查，80%(8/10)患者发现单克隆免疫球蛋白轻链，λ轻链占87.5%(7/8),κ轻链占12.5%(1/8).22.7%(5/22)经骨髓穿刺加活检或骨髓流式细胞学确诊为多发性骨髓瘤。4、肾脏病理特点:全部患者肾活检组织刚果红染色均为阳性。其中1例患者合并马兜铃酸肾病，1例伴急性肾小管损伤，1例合并膜性肾病。结论:肾脏淀粉样变常累及多系统，临床表现多样，其中女性患者并不少见，且发病年龄较轻，应引起重视。中老年肾病综合征患者应常规行血、尿免疫固定电泳检查，及骨髓穿刺活检除外多发性骨髓瘤。对肾脏淀粉样变肾组织应行轻链及淀粉样蛋白A免疫染色，以进一步明确分型，指导治疗。