【摘 要】
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<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限在脑和脊髓的罕见而且严重的原发性疾病,以侵犯脑、脊髓和脑膜上的中、小
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<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限在脑和脊髓的罕见而且严重的原发性疾病,以侵犯脑、脊髓和脑膜上的中、小血管而导致的炎症性病理状态为特征。病因未明,临床少见,其临床表现以及脑脊液、影像学检查均无特异性,因此确诊困难,严重影响疾病的治疗和预后。流行病学迄今为止,PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确,目前文献报道推算的发生率约2.4/106,女性患者稍多,美国梅奥诊所的163例样本研究中男女比例约0.8:1。PACNS可发生于任何年龄,以40～60岁多发,50%发生在37-59岁之间,偶见于儿童。
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