目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特点，加深对PCNSL临床特点的认识。 方法:回顾性分析71例PCNSL患者的临床资料，并对54例可随访患者进行生存分析。 结果:本组PCNSL患者构成比中，男性为多、男女比例1.73:1，中老年为多、平均发病年龄52岁；起病至就诊时间多在1月内；症状和体征多表现为颅内压力增高和局灶性定位体征；肿瘤以单发病灶多见，大脑半球为最多发部位；肿瘤细胞来源均为B细胞性；可随访的54例患者，其中位生存期为17.0个月，接受化疗联合放疗者中位生存期为31.0个月，只接受化疗或者放疗者中位生存期为17.0个月。 结论:PCNSL多见于老年患者，男性为多，起病较急，临床与影像学缺乏足够特异性，早期诊断困难，确诊需依赖病理;治疗方面以化疗结合放疗最为积极，有延长PCNSL患者生存期的潜力。PCNSL的诊断和治疗仍然是严峻的挑战，PCNSL患者的生存期不够满意，因此值得更加深入的研究。