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Notch信号通路作为一种相对保守的细胞信号，是多个器官发育和疾病中决定细胞命运的关键因素。它是介导细胞和细胞之间直接接触的主要信号通路之一，调控了多细胞机体的细胞凋亡、增殖和分化。原发性肝癌是临床上常见的消化系统恶性肿瘤之一，具有较高的发病率和病死率。最近的进展揭示了Notch信号通路是肝脏的再生和修复，以及代谢、炎症和癌症的关键成员。本文除回顾Notch信号通路组件、转导过程及调控外，主要就肝癌中Notch信号通路组件的异常表达，调控Notch信号通路对肝癌细胞增殖、凋亡和转移的影响，以及Notch信号通路介导血管新生促进肝癌的发生等方面作一综述。