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本文报道了患有VHL综合症的一对父子并发双肾肾癌.父亲,49岁,因体检右肾发现两个肿块入院,13年前有小脑血管母细胞瘤切除手术史,3年前有左肾根治性切除术史,病理为透明细胞癌.为了尽可能多的保留肾单位,我们对右肾的两个肿块行射频消融治疗,随访3个月,肾功能正常,右肾超声造影及增强CT未见明显增强.儿子,30岁,因家族史来我院体检,发现双肾肿瘤(右侧大者4.5cm×4cm),双肾多发囊肿,胰腺多发囊肿.超声造影及增强CT皆示右侧肿块大者高增强,双肾多发性复杂性囊肿病灶,结果行右侧保留肾单位肿瘤切除术,病理为透明细胞癌.随访2个月,肾功能正常.