干细胞治疗进行性肌肉萎缩症(DMD)的进展

来源 :泛环渤海地区(七省二市)生物化学与分子生物学会2010年学术交流会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wac725725
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  Duchenne型肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)表现为进行性肌肉萎缩,是一种致死性、遗传性神经肌肉疾病,其病因为编码骨骼肌膜上dystrophin蛋白基因突变导致此蛋白缺乏或结构变异而引起的肌纤维变性坏死。随着DMD病程的进展,肌肉骨骼肌的病变损伤坏死明显增多,释放炎症趋化因子,间充质干细胞(MSCs)被这种“损伤信号”所招募,迁移至损伤部位,损伤部位的炎症细胞也起到了招募干细胞的作用。另外,表达选择素L (L-selectin)的肌源干细胞会特异地结合到横纹肌血管内皮细胞表面的黏膜地址素细胞黏附分子-1(mucosal addressin cell adhesion molecule-1MAdCAM-1)上,从而引导肌源干细胞(MDSCs)的归巢行为。外源输入干细胞可能因此迁移至病变部位并分化,参与病变组织的修复和重建。
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