【摘 要】
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大多数骨髓增生异常综合征(MDS)患者属于国际预后评分系统(IPSS)和IPSS-修订中低危组.对于这些MDS患者进行精确地诊断和预后分层往往极具挑战性,但其可确保治疗的优化.不同治疗方案的选择已极大提高了这组患者的生活质量和生存期.就频率和症状而言,贫血是低危MDS最常见的相关血细胞减少,可以被促红细胞生成素治疗改善,应根据IPSS-R评分,内源性促红细胞生成素水平及非输血依赖来谨慎选择促红细胞
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大多数骨髓增生异常综合征(MDS)患者属于国际预后评分系统(IPSS)和IPSS-修订中低危组.对于这些MDS患者进行精确地诊断和预后分层往往极具挑战性,但其可确保治疗的优化.不同治疗方案的选择已极大提高了这组患者的生活质量和生存期.就频率和症状而言,贫血是低危MDS最常见的相关血细胞减少,可以被促红细胞生成素治疗改善,应根据IPSS-R评分,内源性促红细胞生成素水平及非输血依赖来谨慎选择促红细胞生成素的治疗.促红细胞生成素刺激药物(ESAs)的治疗剂量和持续时间是决定治疗有效的关键.如果患者ESA治疗失败,其他治疗选择包括来那度胺(批准用于伴5q缺失患者),去甲基化药物和在临床实验药物,其临床实验应该提供给大多数MDS患者.二线治疗选择必须考虑个体患者生物学,细胞遗传学和分子学特点以及患者虚弱状态和合并症.其他血细胞减少很少孤立存在.在临床实验中应用促血小板生成素模拟药物治疗血小板减少已显示良好疗效,但提出了一些安全性问题.生长因子的支持治疗是中性粒细胞减少的代表性治疗,免疫抑制治疗主要用于全血细胞减少,低增生性MDS;尽管可以起效,但毒性反应限制其广泛应用.最后,造血干细胞移植也是治愈低危MDS的治疗选择,但应谨慎评估移植时机,均衡其毒副作用和生存获益.即使考虑移植适用于低危MDS,其应用也仅限于身体状况良好相对年轻的MDS患者.
其他文献
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血栓后综合征(PTS)是一种常见的静脉血栓形成(DVT)并发症,有时会引起患者残疾、从而降低生活质量并造成额外花费.本文讨论DVT后的PTS风险、目前预防和治疗PTS的手段及这一领域新的信息.DVT患者约有20％～50％发生PTS,大约5～10％发生严重PTS、包括静脉性溃疡.PTS的主要危险因素有解剖学广泛的DVT、同侧复发性DVT、急性DVT后持续存在腿部症状、肥胖和高龄.通过预防初次DVT的
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见的侵袭性的非霍奇金淋巴瘤.它是一种主要发生在老年人的疾病,平均发病年龄为70岁.对于大多数的患者,治疗包括免疫化疗和随后的利妥昔单抗的维持治疗;复发后,有不同的治疗方法可以选择.对于年轻的患者,可以选择更高强度的化疗,高剂量的巩固治疗,有一小部分患者可能可以获得治愈.不管是否做自体干细胞移植,治疗方案中加入大剂量阿糖胞苷可对预后产生较大的影响,约有一半的患者存活可达
一名74岁男性病人于2012年诊断为套细胞淋巴瘤Ⅲ期.由于无法进行强化治疗(高龄、既往心肌梗死(MI)病史),他接受了6个周期的R-CHOP方案化疗(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)后达到完全缓解,随后应用利妥昔单抗维持(RM)2年.在应用利妥昔单抗维持治疗结束后一年,疾病复发并转移.随后他开始应用依鲁替尼(ibrutinib)560毫克/天,服药两周后因发生3级腹泻停药.第3个月
套细胞淋巴瘤(MLC)的临床治疗效果有明显改善,但免疫化疗耐药及复发于仍是肿瘤长期控制的挑战.在MCL中,通过实时定量PCR评定微小残留病(MRD)已成为一种广泛可行的标准方法,可用于治疗后复发及减肿瘤负荷的诱导治疗后的评估,与常规方法相比其敏感性更高.几项研究表明,早期强化治疗可以改善预后,分子水平缓解率上可有很快的体现.研究表明大剂量巩固治疗并不能减少强化诱导方案.在临床缓解期MRD的残留或者
近年来,套细胞淋巴瘤的治疗选择不断增加,使得血液学家可以为老年患者提供风险与收益比更适当的治疗方案.不适合化疗的老年患者采用标准治疗后会有更高的毒性风险.虽然新药通常具有良好的安全性,但也可能使不适合化疗的老年患者发生意外的结果.在患者的治疗过程中进行老年病和全面的老年评估可以帮助血液学家解决这些治疗中的漏洞.老年医学评估过程很耗时,但也可以简化,可以帮助血液学家预测治疗可能发生的不良事件.
一个人接受输血或者妊娠时,如果它自身没有某种特定抗原而后暴露于该抗原时就会触发血型相关同种异体免疫反应.虽然暴露于一种抗原是诱发同种异体免疫的必需条件,但并仅有抗原暴露不足于引发免疫反应.血型抗原在结构、功能和免疫原性方面是多种多样的.除接受红细胞外,接受红细胞输注的受者也要接受供者的血浆、白细胞和血小板,这些因素对红细胞同种异体免疫反应发生的潜在作用并未明确.近年来,大家更多的关注受者因素对红细
人群中存在超过340种血型抗原,任何非自体的血液都含有大量的同种异体抗原.多数血型抗原都是蛋白质,在供受者之间只有单个氨基酸的不同.在美国,每年大约1/70的输血患者会发生针对红细胞同种异体抗原的抗体应答.在很多病例中,同种异体抗体一旦形成,表达这种抗原的红细胞就不能被安全的输注了.然而,除了慢性输血,通常情况下仅有3％-10％的受者会发生同种异体抗体应答.在某些疾病状态,同种异体免疫发生率明显增
骨髓增生异常综合征(MDS)的主要治疗包括支持治疗(如输血,集落刺激因子,铁螯合剂等),以及美国食品药品管理局批准的药物,包括5氮杂胞苷,脱氧氮杂胞苷,和来那度胺).对于不再能从这些药物中获益的患者,目前缺乏有效的治疗方法.此时的挑战是对这些药物耐药机制知之甚少,而下一步最佳治疗方案选择基于以下因素:(1)患者的体能状态和合并症;(2)MDS的分组特征;(3)之前接受的治疗方案;(4)未来治疗的长
红细胞输注是治疗和预防镰状细胞贫血病(SCD)并发症的重要方法,而且大多数SCD患者在20岁之前都会接受1次甚至更多的输血治疗.然而,SCD同种免疫是严重的输血并发症,会引发致命的急性或者迟发的输血反应.SCD患者同种免疫发生率高,很可能跟供血者多为白人,而受血者多为非洲裔美国人,两者之间红细胞上的抗原不同以及输血的频次有关.然而,目前还不清楚为什么只是部分而非所有SCD患者会产生同种抗体.发生同