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上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendotheliom,EH)是一种罕见的血管内皮源性肿瘤,1982年由Weiss等首次报道,并认为是中间性血管肿瘤,其表现介于良性血管瘤和恶性血管内皮瘤之间,为低度恶性血管源性肿瘤,具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征。本病病因尚不清楚,可能与创伤、放射治疗、激素水平有关。虽各个年龄段均可发生,但多见于成年人。可原发于全身各部,但以软组织为多,多发生在四肢,其次是头皮、躯干、肝、肺、骨等部位,原发于鼻腔、鼻窦者极罕见。