目的探讨超声心动图对继发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的早期正确诊断及其临床价值。方法分析2004年1月至2010年8月在我院诊治的9例继发性心内膜弹力纤维增生症患者,其中3例继发于主动脉瓣口狭窄(AS),2例继发于主动脉弓缩窄(COA),2例继发于左冠状动脉起源异常,2例继发于左心发育不良综合症。方法使用飞利浦iE 33超声心动图诊断仪,探头频率3～8 MHz、1～5 MHz,对每位患者分别行胸骨旁常规切面及胸骨上窝、剑突下新切面检查,多角度观察心内结构及大血管关系,测量房室腔径大小,心内膜厚度,室壁厚度及其运动情况。结果 9例患者中确诊7例,另1例主动脉瓣二瓣化伴狭窄及1例COA患者超声初诊为原发性EFE,经抗心衰治疗后复查发现是继发性EFE。9例患者除原发病的特异表现外均表现为心内膜增厚,回声增强,室壁搏动弥漫性减弱,收缩期运动幅度,收缩期增厚率明显减低,左室收缩功能、泵血功能指标测值减低,二尖瓣腱索僵硬,回声增强,其中2例左心发育不良综合症患者表现为左室腔狭小,另7例表现为左房室腔增大,左室呈球形改变。结论先心病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、左心发育不良综合症等并发心内膜弹力纤维增生症称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形。早期正确诊断、及时纠正原发病对心脏腔室径的回缩、运动功能的恢复及避免不可逆心衰的发生有着重要的意义。