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@@1983年Rorke及Becker和Hinton分别提出所有中枢神经系统内主要由未分化或分化差的神经上皮细胞构成的肿瘤命名为PNET。在WHO(2007年)推荐的神经系统肿瘤分类中，PNET在光镜下表现为小圆瘤细胞，核深染，染色质丰富，胞质少或无。瘤细胞沿细纤维排列或成单线样，或流水样分布在神经纤维背景中。有时可见分化差或散在分布的神经元或胶质细胞。