目的：探讨腹腔镜下胆总管囊肿根治切除、肝管空肠吻合、腹腔外Roux-en-Y吻合术的关键技术及中期疗效。方法：回顾分析和随访2005年9月～2008年12月在该院行腹腔镜下胆总管囊肿根治切除的50例患儿，包括年龄、性别、类型、手术技术、中转率、术中术后并发症和死亡率等。结果：女孩32例，男孩18例。年龄2月～15岁，平均2岁4月。a型扩张35例，b扩张型12例，a型4例，b型1例，胆管扩张直径12mm～1.58mm。1例早期病例因分离囊肿出血中转开放手术，平均手术时间226分钟(190～450分钟)，8例患儿需要输血，术后平均住院时间8 d(6～16 d)。49例术后随访平均26月(3～39个月)。并发症发生率为8.2％，包括胆漏1例，经腹腔引流后自愈;急性胰腺炎1例，保守治疗治愈;肠粘连肠梗阻1例，保守治疗;肠坏死1例，开腹探查见空肠肝支肠管梗阻坏死，行肠切除和再次胆肠吻合手术。无胆管狭窄和反流性胃炎病例，手术死亡率为零。结论：分离囊肿后壁，避免门静脉损伤是最关键的腹腔镜操作;胆肠吻合是腹腔镜最难的技术。腹腔镜下胆总管囊肿根治术与开腹手术有类似并发症率和死亡率，具有安全、可行和明显的微创优势。