黏蛋白痣1例

来源 :2018年全国麻风皮肤病防治学术年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:epslon003
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黏蛋白痣(Mucinous nevus)是一种罕见疾病,由Redondo Bellon等于1993年首次报道。Rongioletti等认为可能是黏蛋白型结缔组织痣(connective tissue nevus of the proteoglycantype,CTNP,并将伴表皮增生的称为伴有表皮的CTNP。本病可以出生就有或青少年发病,有家族性发病的报道,男性多于女性。皮损好发于躯干,亦可见于四肢,表现为褐色丘疹、结节和(或)斑块,表面正常或呈表皮痣样增生,通常为局限或单侧线状分布,无明显自觉症状。组织病理示表皮正常或有角化过度,棘层肥厚,皮突延长,真皮浅层或中层有大量黏蛋白沉积。本例患者青春期发病,表现为躯干单侧性痣状斑块,组织病理示表皮增生及真皮上部大量黏蛋白沉积,临床和组织病理均符合黏蛋白痣的表现。弹性纤维染色示真皮上部弹性纤维消失,与国外报道一致闭。本病易误诊为结缔组织痣,虽然临床表现极为相似,但结缔组织痣组织病理上表皮无疣状增生,真皮内胶原纤维增生而非黏蛋白聚积,易与本病鉴别。该病的发病原因尚不清楚,有作者认为本病可能是一种疣状痣,特殊之处在于其有大量的糖胺聚糖合成而无显著的表皮增生。目前尚无特效疗法,有报道建议二氧化碳激光汽化可作为伴表皮的CTNP治疗选择,也有报道用皮肤磨削术或手术切除获得较好效果。
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