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骨髓增殖性肿瘤(MPN)为一组克隆性造血干细胞的疾病，表现为一系或者多系骨髓细胞异常增殖，常伴脾大，有出血、血栓形成及髓外化生倾向。PV为MPN的一种亚型，95％PV患者都携带JAK2。研究表明V617F基因突变负荷及临床表现与预后高度相关。PV病人多合并血栓、出血，并有骨髓纤维化的倾向，甚至转化为白血病。高龄、高白细胞计数和病程长均为白血病转化的高危因素。本文患者为老年女性，病史16年，疾病由最初的真性红细胞增多症10年后转化为骨髓纤维化，持续7年后，转化为急性白血病。此患者具有高白细胞，低血色素和血小板，病史长、年龄大于50岁、JAK-2+等至少4个转化为白血病的高风险因素，病程转归符合经典的MPN的发展过程:骨髓增殖性疾病-骨髓纤维化-急性白血病。