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目的 探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(hostiocytic necrotizing lymphadeuitis,HNL)的临床特点及病理诊断方法。方法 对1例组织坏死性淋巴结炎的诊治经过和两次病理检查进行对比分析,并复习相关文献。结果 本例发热伴颈部淋巴结肿大患者曾先后被诊断为上呼吸道感染、颅内感染、结核,均给予相应治疗无效,分别经淋巴结穿刺和活检后,确诊为组织坏死性淋巴结炎,经糖皮质激素治疗后治愈出院。结论 HNL临床症状不典型,淋巴结活检尤其是免疫组化检测是确诊的金标准。