目的 炎性肌纤维母细胞瘤又称炎性假性肿瘤,是一种罕见的病损,病因不清,儿童青年略多.而在呼吸道肿瘤占其中0.04-0.07％,本组我们回潮性分析儿童呼吸道炎性肌纤维母细胞的一些临床与病理特点,且结合文献复习,提供临床认识的经验.方法 回潮性分析2009年5月至2012年5月三年期间在上海交通大学医学院附属新华医院(2例)和上海儿童医学中心(12)例工14例儿童炎性肌纤维瘤.男8例,女6例,平均年龄5岁(年龄范围5月-15岁).其中发生在呼吸道5例,头面、肢体软组织3例,腹腔及系膜、肠管6例.分析期临床表现及病理学特点.结果 肿瘤发生部位呼吸道5/14(35.71％),头面、腹体软组织3/14(21.43％),腹腔及系膜肠管6/14(42.86％)呼吸道部位肿瘤以反复呼吸道感染,长期咳嗽为主,大小在1-5cm,而头面、肢体以无痛性肿物表现在左颧骨1例,颈部1例,而腹腔内病损则以消化道肿物、出血、肠梗阻表现.后均作影像学检查,超声等进一步病理学检测以HE染色及结合酵标,尤以Vim(+),SMA(+),calponin(+)及ALK灶性(+)为主.HE染色特点以脏器组织化生性鳞状上皮为主,覆盖弥漫炎症细胞及新生肿瘤梭状细胞增殖.生物学行为属恶性潜能或低度恶性治疗上以外科手术为主.结论 1.儿童炎性肌纤维母细胞瘤以平均5岁为主；2.肿物最后明确诊断以病理学为依据,近期认为生物学行为属低度恶性；3.本组织呼吸道部位病损占35.71％,高于其它文献资料报告的结果.