【摘 要】
:
目的 探讨获得性血友病A (AHA)的临床特点、诊断与治疗方法,以积累经验,提高对本病的认识.方法 对25例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过与疗效等临床资料进行分析.结果 25例患者中,男13例,女12例;年龄53.28±19.78岁;11例发病前无基础疾病及明确诱因,病程3d~2年.临床表现除基础疾病表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、牙龈渗血、血尿、血便、腹腔血肿等
【机 构】
:
广州医科大学附属第二医院 广州市第一人民医院
论文部分内容阅读
目的 探讨获得性血友病A (AHA)的临床特点、诊断与治疗方法,以积累经验,提高对本病的认识.方法 对25例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过与疗效等临床资料进行分析.结果 25例患者中,男13例,女12例;年龄53.28±19.78岁;11例发病前无基础疾病及明确诱因,病程3d~2年.临床表现除基础疾病表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、牙龈渗血、血尿、血便、腹腔血肿等出血表现;实验室检查为重要的依据,表现为APTT延长,为94.9±20.9秒,血浆混合试验APTT不能被正常血浆纠正,FⅧ∶C降低为4.5±6.7%,Ⅷ因子抑制物滴度在22.4±24.3Bu;以上病例治疗根据出血情况及基础疾病与全身状况,予止血、消除抗体措施,获得完全缓解19例,部分缓解5例,死亡1例.其中5例使用利妥昔单抗治疗的患者均获得完全缓解.获缓解的24例,按FⅧ抑制物滴度水平分为3组,其与出血的严重程度、APTT、FⅧ∶C、获得部分缓解的时间等因素进行分析,显示并无明确的相关性.上述病例经治疗后临床症状好转,Ⅶ因子活性升高至50%时间为23.8±13.3天,Ⅷ因子活性恢复正常时间为86.2±76.8天;FⅧ抑制物滴度减少50%的时间28±16.7天,FⅧ抑制物滴度≤ 0.6Bu或转阴时间156±230.5天.结论 以上病例经及早诊断、及时补充凝血因子与应用免疫抑制药物后,出血症状可明显减轻,病情缓解,但要FⅧ抗体转阴则需较长时间治疗及结合其他疗法,利妥昔单抗联合免疫治疗己取得较好疗效,值得进一步研究.
其他文献
目的:探讨杞精明目汤对Ⅱ ~Ⅲ级肝肾阴虚型结膜松弛症泪液渗透压的影响,为杞精明目汤治疗结膜松弛症提供理论依据。方法:收集60例Ⅱ~Ⅲ级肝肾阴虚型结膜松弛症患者,随机分为杞精明目汤联合人工泪液治疗组和单纯人工泪液治疗对照组,疗程3个月,采用TearTMLab泪液渗透压计测量受试者泪液渗透压,并进行国际眼表疾病指数评分(OSDI)、泪膜破裂时间(TBUT)、角膜荧光素染色(fl)、基础泪液分泌(Sch
目的:采用随机对照的临床研究方法,观察电针治疗干眼症的临床疗效。方法:将符合纳入标准的干眼症患者随机分为电针组和针刺组,两组治疗穴位均选取攒竹(BL2)、丝竹空(SJ23)、太阳(EX-HN5)、四白(ST2)、百会(DU20)、风池(GB20)、合谷(LI4)、足三里(ST36)、光明(GB37)、三阴交(SP6)、太冲(LR3)。针刺组采用单纯针刺治疗,电针组在针刺组治疗的基础上选取攒竹、太阳
目的:对瞬目频繁患儿进行眼表综合检查,并对检查结果进行分析.方法:采用OCULUS Keratograph 5M眼表综合分析仪及DR-Ⅰ型干眼仪对81例瞬目频繁患儿进行眼表综合检查,包括非侵入性泪河高度测定(NIKTMH)、非侵入性泪膜破裂时间检查(NIKBUT)、R-SCAN眼红分析、睑板腺照相及DR-Ⅰ型干眼仪脂质层分析.结果:81例瞬目频繁患儿中,男性患儿57例(114眼),女性患儿24例(
目的:使用非接触式红外线睑板腺观察仪观察睑板腺功能障碍(MGD)患者治疗前、后睑板腺腺体的形态,并行干眼各指标检测,进行对照分析,探讨MGD所致干眼的发病机制及治疗方法。方法:选取2014年3月至2015年6月于山西省眼科门诊医院角膜科门诊据PPP标准诊断为MGD的患者54例62眼,通过清洁睑缘,睑板腺按摩、热敷、局部用药等综合方法进行治疗。分别于治疗前、治疗后4周在裂隙灯下行眼前节检查、泪液分泌
目的:分析干眼患者球结膜血流动力学及血流灌注地形图特征,评估基于结膜血管炎症指数的干眼抗炎方案的有效性.方法:中山眼科中心招募干眼患者19例,OSDI评分表评价患者干眼主观症状,TBUT及ST评估患者干眼严重程度,眼表综合分析仪明确患者非接触性泪膜及眼表相关指标,以眼红指数RI>1作为抗炎启动基线,使用0.02%FML滴眼液,当RI>2调整浓度为0.1%FML,以眼表血流分析仪测定球结膜平均血流速
目的:本研究对比睑板腺功能障碍患者(MGD)、水缺乏型干眼(ADDE)以及健康对照者睑板腺内细菌的种类和数量。方法:本研究一共入组43名20-40岁受试者,其中10位健康对照、12位ADDE患者以及23位MGD患者。对所有患者进行临床症状和体征的评估:眼表疾病指数症状问卷(OSDI)、最佳矫正视力、眼内压、泪膜破裂时间(TBUT)、泪河高度、睑缘形态、睑板腺分泌物性状以及睑板腺开口阻塞程度。消毒眼
目的:评价长期佩戴角膜接触镜对睑板腺的影响,探讨定量分析法评价睑板腺缺失的价值。方法:回顾性分析患者资料60例,根据其角膜接触镜佩戴史分为未佩戴组、短期佩戴组(佩戴时长≤3年)和长期佩戴组(佩戴时长>3年)。收集所有患者右眼的红外线睑板腺图像,使用睑板腺评分和软件定量分析评价睑板腺缺失情况。
目的 血小板在维持血液循环生理稳态、止血与血栓形成中扮演着关键角色,近几年研究还显示血小板功能活化是动脉粥样硬化等心血管疾病的重要早期事件,对血小板黏附聚集功能的检测具有重要的临床意义;但现有的血小板功能检测方法存在精度不高、操作复杂、结果变异大等不足.本研究应用表面等离子激元共振(SPR)技术,力图在较小外界干扰、零标记条件下,实现对血小板黏附功能快速、有效的检测.方法 将SPR传感技术与微流控
背景 慢性免疫性血小板减少症是以血小板减少和皮肤黏膜出血为特征的自身免疫性疾病.近年来,随着对ITP发病机制的深入研究,一些新药入血小板生成素(TPO)类药物被逐渐用于成人ITP治疗中,在Ⅲ期非对照临床试验表明,rhTPO 1.0μg/kg1次/天(疗程14天),对于慢性难治性ITP患者的治疗有效率达到85%.而另一项针对糖皮质激素治疗无效或者复发的ITP患者随机对照试验得出相似的结果,试验组(特
Objective To further investigate the role of Treg cells in ITP murine model.Methods 1.ITP murine model was induced by daily intraperitoneal injection of anti-platelet membrane CD41 antibody (MWReg30)