【摘 要】
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目的 探讨获得性血友病A (AHA)的临床特点、诊断与治疗方法,以积累经验,提高对本病的认识.方法 对25例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过与疗效等临床资料进行分析.结果 25例患者中,男13例,女12例；年龄53.28±19.78岁；11例发病前无基础疾病及明确诱因,病程3d～2年.临床表现除基础疾病表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、牙龈渗血、血尿、血便、腹腔血肿等
【机 构】
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广州医科大学附属第二医院 广州市第一人民医院
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目的 探讨获得性血友病A (AHA)的临床特点、诊断与治疗方法,以积累经验,提高对本病的认识.方法 对25例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过与疗效等临床资料进行分析.结果 25例患者中,男13例,女12例；年龄53.28±19.78岁；11例发病前无基础疾病及明确诱因,病程3d～2年.临床表现除基础疾病表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、牙龈渗血、血尿、血便、腹腔血肿等出血表现；实验室检查为重要的依据,表现为APTT延长,为94.9±20.9秒,血浆混合试验APTT不能被正常血浆纠正,FⅧ∶C降低为4.5±6.7％,Ⅷ因子抑制物滴度在22.4±24.3Bu；以上病例治疗根据出血情况及基础疾病与全身状况,予止血、消除抗体措施,获得完全缓解19例,部分缓解5例,死亡1例.其中5例使用利妥昔单抗治疗的患者均获得完全缓解.获缓解的24例,按FⅧ抑制物滴度水平分为3组,其与出血的严重程度、APTT、FⅧ∶C、获得部分缓解的时间等因素进行分析,显示并无明确的相关性.上述病例经治疗后临床症状好转,Ⅶ因子活性升高至50％时间为23.8±13.3天,Ⅷ因子活性恢复正常时间为86.2±76.8天；FⅧ抑制物滴度减少50％的时间28±16.7天,FⅧ抑制物滴度≤ 0.6Bu或转阴时间156±230.5天.结论 以上病例经及早诊断、及时补充凝血因子与应用免疫抑制药物后,出血症状可明显减轻,病情缓解,但要FⅧ抗体转阴则需较长时间治疗及结合其他疗法,利妥昔单抗联合免疫治疗己取得较好疗效,值得进一步研究.
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